Porqué crece el corazon y las causas del agrandamiento del corazón

¿Qué es la Miocardiopatía Hipertrófica?

El agrandamiento cardíaco o miocardiopatía hipertrófica, es una enfermedad de origen cardiovascular, en la que el corazón aumenta el grosor de sus paredes (generalmente el ventrículo izquierdo), condición que no solo se explica por condiciones anormales de sobrecarga, sino también por factores genéticos.

En este sentido, ocurre por una mutación en los genes de la proteína del sarcómero cardiaco (unidad funcional que permite la contracción y relajación del músculo cardíaco durante la sístole/diástole).

Esto quiere decir, que la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética que puede heredarse de forma autosómica dominante, y que comparte una penetrancia y expresividad variables. Por su presentación tan variable, la incidencia de muerte súbita es bastante alta.

De hecho, la miocardiopatía hipertrófica es la principal causa de muerte súbita cardíaca en niños preadolescentes y adolescentes, convirtiéndose en una enfermedad compleja cuyas consecuencias son potencialmente devastadoras para los pacientes y sus familias.

Existen dos tipos de agrandamiento cardíaco: la hipertrofia y la dilatación (condición que por lo general ocurre por separado, pero que también pueden coexistir). La hipertrofia es un fenómeno que implica un aumento en el grosor del miocardio, que afecta a alguna de las cámaras del corazón, mientras que la dilatación, se refiere a un aumento de alguna o todas las cámaras del corazón desde la cavidad interna.

¿Cuáles son las Causas de la Hipertrofia Miocárdica?

Generalmente, los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen una función diastólica anormal, lo cual afecta el llenado ventricular, aumentando la presión, muy a pesar de que la cavidad ventricular tenga un tamaño normal o sea pequeña.

La respuesta a esta hipertrofia puede ser desencadenada por sobrecarga hemodinámica, como la que vemos durante el crecimiento, el embarazo y la actividad física intensa. Incluso, la hipertrofia miocárdica puede aparecer en respuesta a sobrecargas hemodinámicas patológicas relacionadas a la presión y el volumen sanguíneo, como en la hipertensión arterial, estenosis o insuficiencia valvular, infarto agudo al miocardio y miocardiopatía primaria.

Estos pacientes tienen una cinética anómala del calcio circulante a nivel miocárdico, que produce un aumento en el número de los canales de calcio, lo cual resulta en un aumento de los niveles de calcio intracelular, que a su vez llevan a hipertrofia cardíaca y a un desorden a nivel celular.

El agrandamiento del corazón se asocia a un aumento del estrés y sus capacidades. Generalmente, afecta las cámaras inferiores del corazón (ventrículos derecho o izquierdo).

De acuerdo a su función, el ventrículo derecho ayuda a bombear sangre desprovista de oxígeno hacia los pulmones, mientras el ventrículo izquierdo bombea sangre rica en oxígeno que será utilizada por todos los órganos y tejidos del cuerpo.

En condiciones de sobrecarga, el corazón debe hacer un esfuerzo extra por bombear la sangre, al tiempo que se manejan presiones elevadas. Este trabajo de bombeo forzado hace que el ventrículo se agrande y genere una insuficiencia cardíaca.

La etiología de la hipertrofia miocárdica se explica por la influencia de diversos factores:

Factores Genéticos

Desde 1989, se sabe que es una enfermedad hereditaria de dominancia autosómica en el 50% de los casos. Al menos seis genes diferentes, en cuatro cromosomas, se asocian a la enfermedad y en ellos ocurren más de 50 mutaciones diferentes.

Otras Causas

• Estimulación simpática anormal, capaz de generar una respuesta excesiva del corazón a la circulación de catecolaminas.
• Ateroesclerosis coronaria, que al dilatarse conducen a isquemia miocárdica (reducción del flujo sanguíneo en alguno de los vasos que irrigan el corazón).
• Anomalías estructurales a nivel de miocardio, bien sea en la configuración del tabique interventricular, músculos papilares o válvulas.
• Entre las causas de la hipertrofia del ventrículo derecho, se encuentran las enfermedades respiratorias, como el enfisema y la fibrosis quística. Estas enfermedades producen la destrucción de los vasos sanguíneos que nutren los pulmones, causando un aumento de presión en el resto de los vasos.
• Se sabe que los trastornos que disminuyen los niveles de oxígeno en la sangre, como la bronquitis crónica y la apnea obstructiva del sueño, también conducen a hipertrofia del ventrículo derecho.
• La principal causa de hipertrofia ventricular izquierda, es la sobrecarga de presiones que sufre el ventrículo izquierdo secundario a la hipertensión arterial, la estenosis aórtica y la coartación aórtica. Otras causas son la obesidad y la insuficiencia valvular (mitral o aórtica).
• La dilatación miocárdica ocurre debido a trastornos que dañan directamente el músculo cardíaco, donde el corazón se adelgaza y produce un estiramiento de sus fibras musculares. Estos trastornos incluyen el infarto al miocardio, abuso de alcohol, miocarditis (inflamación del corazón).
• La dilatación miocárdica también se asocia a enfermedad tiroidea y enfermedad valvular, conocida como regurgitación valvular, donde ocurre un retorno de la sangre con cada latido, conllevando a una dilatación importante a medida que avanza.
• Hemocromatosis (exceso de hierro en la sangre).
• Uso de drogas, medicamentos antiretrovirales y quimioterápicos.
• Exposición a metales como cobalto, plomo y mercurio.

¿Cuáles son los Síntomas de la Miocardiopatía Hipertrófica?

• Disnea (dificultad para respirar): Es el síntoma más común y se presenta en el 90% de los pacientes sintomáticos.
• Síncope: Resulta de un gasto cardíaco insuficiente o durante una arritmia. Es muy frecuente en niños y adultos jóvenes, y puede ser causada por algunos tipos de arritmias, como las taquicardias o bradicardias.
• Angina (dolor en el pecho): Es un síntoma típico en los pacientes con hipertrofia miocárdica y puede ocurrir, incluso, en ausencia de aterosclerosis coronaria.
• Palpitaciones: Son comunes y ocurren como resultado de arritmias, como latidos auriculares o ventriculares prematuros, fibrilación auricular, flutter auricular, taquicardias ventriculares o supraventriculares.
• Mareos: Empeoran debido al esfuerzo que realiza el corazón, y es exacerbado por hipovolemia, actividad física extenuante, maniobras de valsalva, uso de diuréticos, nitroglicerina o vasodilatadores directos.
• Muerte súbita cardíaca: Es la manifestación más grave, que se presenta con mayor frecuencia en niños mayores y jóvenes adolescentes. En el 80% de los casos deriva de una arritmia cardíaca, siendo la más frecuente la fibrilación ventricular. Otras causas resultan de taquicardia ventricular y colapso hemodinámico de bajo gasto.

¿Cuáles son las Complicaciones de la Miocardiopatía Hipertrófica?

• Insuficiencia cardíaca.
• Cardiopatía isquémica.
• Arritmias cardíacas (la más común es la fibrilación auricular).
• Angina.
• Enfermedad cerebrovascular.
• Ataque al corazón.
• Muerte súbita cardiaca.

¿Cómo se Diagnostica la Hipertrofia Miocárdica?

El diagnóstico se realiza en base a un examen físico realizado por un médico general o especialista.

• La realización de una historia médica rigurosa ayuda a estudiar los antecedentes familiares.
• Se buscan signos de cardiopatía crónica, como presión arterial elevada, soplo carotídeo, palpitaciones, edema en miembros inferiores y sonido anormal a la auscultación pulmonar.
• La realización de una radiografía de tórax puede mostrar signos de crecimiento cardíaco o revelar la presencia de líquido en los pulmones.
• A menudo se solicita un electrocardiograma para evaluar las posibles causas de la hipertrofia y la presencia de arritmias.
• Los estudios de laboratorio, como los análisis de sangre, no son específicos para este diagnóstico.
• La mejor manera de evaluar y diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica, es realizando un ecocardiograma, donde se evalúan, a través de un ultrasonido, las características del corazón (el tamaño y grosor del músculo cardíaco en cada cámara). Los hallazgos ecocardiográficos incluyen:

1. Hipertrofia del ventrículo izquierdo.
2. Aumento de la aurícula izquierda.
3. Pared del ventrículo disminuida de tamaño.
4. Hipertrofia del septum.
5. Prolapso de la válvula mitral.
6. Regurgitación mitral.

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¿Cuál es el Tratamiento de la Miocardiopatía Hipertrófica?

• Cualquier forma de hipertrofia miocárdica resulta en un mayor riesgo de muerte súbita y disminución en la calidad de vida.
• El tratamiento es la vía para revertir o mejorar los síntomas. Sin embargo, cuando se trata de dilatación miocárdica, el daño suele ser irreversible. En estos casos, el tratamiento se orienta en mejorar la función del corazón.
• El tratamiento, en caso de insuficiencia cardíaca, se basa en el uso de medicamentos antihipertensivos, como los beta-bloqueadores (que relajan el corazón) y los bloqueadores de los canales de calcio (como el verapamilo o diltiazem). El uso de diuréticos pueden aliviar los síntomas respiratorios y ayudan a disminuir el edema pulmonar y a nivel de los miembros inferiores.
• En caso de ritmos cardíacos irregulares o arritmias, se utilizan antiarrítmicos y, en casos graves, se cardiovierten o se desfibrilan las arritmias. En casos de bradiarritmias, puede ser necesario el uso de marcapasos.
• Debido al riesgo de formación de coágulos sanguíneos, se recomienda el uso de anticoagulantes, como la warfarina (en casos de insuficiencia cardíaca y episodios previos de trombosis). En estos pacientes se recomienda evitar la actividad física intensa..
• El reemplazo valvular o reparación valvular, puede ser una opción en pacientes con prolapso valvular o regurgitación mitral.
• El manejo quirúrgico se basa en procedimientos como la miomectomía septal (cirugía de corazón abierto), la ablación septal (procedimiento no invasivo). Y como último recurso, el trasplante de corazón en los pacientes con miocardiopatía severa y mal pronóstico.